|
Dandy-Walker Sendromu
doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü
ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği
ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen
ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan
birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki
beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis
denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin
geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler
sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist
oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali
yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının
genişlemesi de eşlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan
jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında
embriyo döneminde iken yetersiz gelişim) sonucu
meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca cerebellum
u yani beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersiz
gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru
itilmiştir. Hastaların %70 inde Luschka ve Magendie
delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının
beyin içinden omurilik kanalına boşalmasını sağlayan
deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefali
oluşur.Yani boşalamayan beyin omurilik sıvısının
kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç
nedeni ile içinde dolaştığı kanalları yani
ventrikülleri genişletir bunun sonucunda da
kafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.
Hastalık Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın belirtileri
çoğunlukla erken çocukluk döneminde başlar. Başlıca
belirtiler çocuğun nöro-motor ve zeka gelişiminin geri
kalması ve baş çevresinde meydana gelen büyümedir. Bu,
vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet
sisteminin birlikte, sistematik, yaşa uygun ve olması
gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir.
Bunun sonucunda çocukta ileri yaşlara doğru anormal
kas tonusu ve kasılmaları nedeni ile spastik vücut
postürü yani spastisite ve zeka gelişiminde
yetersizlik ortaya çıkmaktadır. Hastaların yaklaşık
yarısında zeka gelişimi ve IQ düzeyi normal
kalmaktadır. Hastalık belirtileri hastalığı oluşturan
anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. Bazı
çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yaşa
kadar gelebilirler. Hatta bazen erişkin yaşa kadar
hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan
tetkiklerde tesadüfen ortaya çıkmaktadır.
Bazen tek hastalık
belirtisi aile tarafından fark edilen baş çevresindeki
anormal artış ve çocuğun başının giderek büyümesidir.
Erken çocukluk veya
bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri
yaşlarda kafa içi basınç artışı belirtileri
(kusma,sara türü nöbetler, huzursuzluk) veya beyincik
fonksiyon bozukluğuna ait belirtiler (denge bozukluğu,
sendeleme, ve gözlerde sağa sola bakışta anormal
titremeler) ile başvurabilirler.
Dandy-Walker
Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir?
Diğer önemli bir nokta
da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diğer birtakım
organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır.
Örneğin corpus callosum (beyin birleşeği)
denilen beyin yarım küreleri arasında iletişimi
sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz
gelişmesi, yüz anomalileri kol, bacak ve parmakları
ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan
bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir
çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları
görülebilmektedir.
Dandy-Walker
Sendromunda Tedavi:
Bu hastalığın kesin
tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler
hastalığın derecesi ile orantılı olarak
değişebilmektedir.Eğer hidrosefali yani kafa içi
boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu
yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip
edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin
omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz
takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa
çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde
IQ normalin altındadır. Denge problemleri spastisite
ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük
sıktır.Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve
hastaların gelişim nörologları, beyin cerrahları ve
fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip
edilmeleri gereklidir. |
